目的:比较心尖肥厚型心肌病(ApHCM)和非对称性室间隔肥厚型心肌病(ASHCM)患者的临床特点及长期预后。方法:1996～2014年就诊于中国医学科学院阜外医院的肥厚型心肌病患者中检出300例ApHCM(ApHCM组),采用1:1配对原则,又纳入诊断年龄、性别及左心室流出道梗阻相匹配的300例ASHCM患者(ASHCM组)。对比分析两组患者的临床特点、心原性死亡率、心原性猝死发生率和主要不良心血管事件(包括不明原因晕厥、心房颤动、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭、脑卒中或短暂性脑缺血发作、心肌梗死)发生率。结果:ASHCM组左心室室壁厚度≥30 mm的患者比例显著高于ApHCM组(14.0%vs 3.7%,P<0.01)。ApHCM组和ASHCM组中分别有156例(52.0%)和168例(56.0%)患者行心脏磁共振成像检查,其中ApHCM组中钆对比剂延迟增强显像阳性率显著低于ASHCM组(26.9%vs 76.2%,P<0.01)。ApHCM组和ASHCM组分别平均随访(7.5±4.0)年和(6.6±5.4)年,与ASHCM组相比,ApHCM组心原性死亡率(1.0%vs 5.7%)、心原性猝死发生率(0.33%vs 3.3%)、主要不良心血管事件发生率(18.3%vs 40.3%)显著较低(P均<0.01);不明原因晕厥、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭等事件发生率也均显著低于ASHCM组(P均<0.05)。多因素COX回归分析显示,心脏磁共振成像钆对比剂延迟增强显像阳性(HR=4.62,95%CI:2.28～68.0,P=0.02)和不明原因晕厥(HR=8.56,95%CI:2.1～16.6,P<0.01)为心原性死亡的独立预测因子;不明原因晕厥是心原性猝死的独立预测因子(HR=4.40,95%CI:1.5～15.2,P=0.02)。结论:排除年龄、性别及左心室流出道梗阻等混杂因素后,ApHCM患者预后较ASHCM患者好。