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目的：研究结节性脂膜炎临床特点。方法：回顾性分析13例经病理确诊的结节性脂膜炎患者的临床资料。结果：主要表现有皮下结节（100％）、发热、关节痛。常分为皮肤型和系统型，后者可有消化、血液、呼吸、神经系统脏器受累。皮肤型预后良好，系统型需用糖皮质激素、免疫抑制剂及加强支持治疗。系统型预后差，常因多脏器功能衰竭、出血、感染而死亡。结论：结转性脂膜炎临床表现多样，系统型较皮肤型预后差。