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患者女性,17岁,因家族性长QT综合征伴扭转型室性心动过速行起搏与普萘洛尔联合治疗,效果非常显著,但在试用AAIR起搏时S-R间期逐渐延长达到R波脱离心房不应期,心房感知R波并重新设置心房计时周期,使R-S间期=S-S间期=730 ms,导致R-R间期的延长(930 ms)和起搏频率的下降(67.4 bpm). AAIR起搏率为85.7 bpm时可见心房脉冲落在T波顶峰上.本文目的是阐明长QT综合征AAIR起搏患者并发起搏频率下降的原因.