【摘 要】
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骨形成蛋白2型受体（BMPR2）基因突变与肺动脉高压（PAH）关系的揭示被认为是21世纪该研究领域最重大的发现之一。BMPR2基因突变与大部分遗传性PAH和部分特发性PAH患者的发病有关。临
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骨形成蛋白2型受体（BMPR2）基因突变与肺动脉高压（PAH）关系的揭示被认为是21世纪该研究领域最重大的发现之一。BMPR2基因突变与大部分遗传性PAH和部分特发性PAH患者的发病有关。临床和动物研究均表明,BMPR2介导的BMP信号通路在PAH发生发展过程中扮演重要角色。近年来,不断深入的研究逐步揭示了BMPR2信号通路参与PAH发病的重要机制,以该信号通路为治疗靶点的可能性正被逐渐揭示。本文以BMPR2信号通路与PAH的关系为基础,从遗传学、表观遗传学和炎症反应机制等角度进行综述,介绍PAH研究领域
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