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目的通过近期相关文献复习了解鼻尖部神经鞘瘤的病史病理特点、临床表现和诊治，在外科切除的同时行鼻尖成形术。方法报告2例鼻尖部神经鞘瘤的临床病理特点，同期行鼻尖成形术，其中1例应用自体鼻中隔软骨行鼻尖成形术。结果病理显示神经鞘瘤，2例患者均对外鼻形态满意。结论鼻尖部神经鞘瘤临床少见，在外科切除的同时应用自体鼻中隔软骨行鼻尖成形术可以得到满意的外鼻形态。