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本文根据近年来相关性别发育的文献报道,对目前已了解的胚胎时期46,XY性别发育基本过程进行了回顾,同时对其中几个重要节点出现异常进而产生相应临床症状进行了分析阐述,并提出相应处理意见。此外,针对小儿外科临床常见手术过程中易出现的几种意外的涉及性别发育异常的情况分别进行了描述,并给出了相应的处理建议。