【摘 要】
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噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组以良性巨噬细胞增生和活化,伴随吞噬血细胞现象为特征的综合征.发病机制为自然杀伤细胞和细胞毒性T细胞介导
【机 构】
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上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科
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噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组以良性巨噬细胞增生和活化,伴随吞噬血细胞现象为特征的综合征.发病机制为自然杀伤细胞和细胞毒性T细胞介导的穿孔素依赖的细胞毒作用缺陷所导致的多系统炎症反应,临床主要特征为持续高热、血细胞减少、肝脾肿大、肝炎.原发性HLH治疗主要为抑制高炎症反应,包括类固醇激素和依托泊苷,以及胸腺肽的积极应用,必要时可行造血干细胞移植,继发性HLH应控制原发感染.
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