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目的 探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床、实验室、影像和病理学特点,以及熊去氧胆酸(UDCA)治疗对预后的影响. 方法 回顾性总结我院收治的22例PSC患者临床资料,对既往用药史、手术史、临床表现、实验室检查、影像学、肝组织学及UDCA治疗对预后影响等方面进行分析.数据比较用x2或校正x2检验.结果 22例患者中15例为男性,15例出现乏力、尿黄、体质量减轻,4例合并溃疡性结肠炎.22例患者的碱性磷酸酶(ALP)水平均明显升高,达(348±184)U/L;19例ALT水平升高至(94.0±67.0)U/L,AST水平升高至(98.0±67.0)U/L;15例总胆红素水平达(99.0±115.0)μmol/L,直接胆红素水平达(74.4±92.4)μmol/L.内镜逆行胰胆管造影检查可见肝内胆管节段性狭窄与扩张,胆管壁僵直,胆囊增大,胆总管及胰管显影不清;磁共振胆管造影可显示肝内胆管呈“串珠样”改变,胆管壁僵硬,胆总管扩张.组织病理学表现为胆管的纤维化和炎症及小胆管的增生,典型改变为呈“洋葱皮样”的纤维性闭塞性胆管炎.服用UDCA治疗组与未服用UDCA组比较,好转者分别为7例和5例,无效者均为5例,疗效差异无统计学意义(配对x2值及校正x2值分别为0.333和0.083,P值均＞0.05).结论 PSC患者男性居多,乏力、尿黄、体质量减轻为常见临床表现,血清生物化学指标升高明显,影像学检查有明显的特征性改变;UDCA治疗对PSC疗效不明显。