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肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是指肺动脉平均压〉25mmHg(休息时)或〉30mmHg(运动时),经常伴有肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)增高,是先天性心脏病(congenital heart defect,CHD)常见的并发症。在大型室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室隔缺损和完全性肺静脉异位引流的患者中,婴幼儿期就可能合并严重PH。如PH未得到有效控制,最终将导致右心衰竭,甚至在CHD术后引起肺血管阻力急剧升高,导致肺动