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<正>先天性外中耳畸形的病因多种多样,有家族遗传性的,也有散发的。除外染色体异常造成的先天性外中耳畸形,一般发生率大约是每万名新生儿0.76～2.35,单侧常见,约占70%,右侧多于左侧,为双侧病变的3～5倍,男性多于女性。患者多数表现为耳廓畸形及外耳道闭锁或狭窄。由于外耳、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同,故