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生命统计
【机 构】
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【发表日期】
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1987年25期
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报吿两例晚婴型的异染性脑白质营养不良。其智力发育在生后21个月及30个月之前大致正常，以后智力及运动功能逐渐倒退。半年之后症状已很明显，出现语言困难、智力低下、共济失调、四肢痉挛性瘫痪等症状。脑脊液蛋白增高，尿芳香硫酯酶活性减低。1例尿沉渣细胞内有异染颗粒，运动神经传导速度减慢。
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对40例选择性IgA缺乏症随访1~5年。初诊时全部患儿血清IgA均低于10 IU/ml*，33例低于4 IU/ml，其中13例未能测出血清IgA（均经重复测定）。经随访发现血清IgA自然恢复者有三种情况；（1）血清IgA逐渐恢复正常（15例）；（2）血清IgA增高，但最后一次测定结果仍低于正常水平（16例）；（3）血清IgA始终低于4 IU/ml，甚至不能测出（9例）。第一组全部患儿于2岁半到4岁
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