急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)是一种少见的、视网膜外层功能障碍性疾病。AZOOR好发于年轻女性，多表现为急性起病，早期眼底通常未见特异性改变，多出现1个或多个区域视野缺损和闪光感，多数患者随后出现视网膜色素上皮的萎缩及色素沉着，且经常出现视网膜电图(ERG)异常和视野的缺损，光学相干断层扫描(OCT)可显示内段(IS)/外段(OS)区域性异常改变与视野缺损区位置相对应，同时视野缺损的形态及位置与多焦视网膜电图(mfERG)所示视网膜振幅密度降低区域相吻合。部分患者视功能可以发生永久性损害。眼底检查、mfERG、眼底血管造影(FA)、吲哚青绿血管造影(ICGA)、眼底自发荧光(AF)以及频域OCT等多种影像方法综合分析和研究对于AZOOR的确诊有重要意义。以往对AZOOR认识不足，经常被误诊或漏诊。为了提高眼科医师对AZOOR的认识，就AZOOR的定义、病因、流行病学特征、临床表现、分类、诊断、鉴别诊断、治疗及预后方面的研究进展进行综述。