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【中图分类号】R693.1 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0487-01
患者，男23岁。近半年来无诱因出现腰痛，逐渐加重前来就诊。体格检查：双肾区及背部轻度扣击痛。血尿常规检查未见异常。影像学检查：静脉肾盂造影显示双侧肾盂扩大积水，两侧输尿管明显扩张、迂曲，扩张的输尿管直径大小不一。B超示双侧肾盂扩张，双输尿管走行区域可见较大囊性包块。MRU显示双侧肾盂、输尿管明显扩张，管壁线尚光滑，未见充盈缺损及狭窄，膀胱饱满。
1 讨论
先天性巨输尿管症首先由Caulk在1923年描述，其发病机制迄今尚无一致意见。多数学者认为是由于近膀胱的一段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏造成的功能梗阻所致，但也有学者认为是由于输尿管缺乏神经节而引起的多种神经肌肉功能障碍性疾病。有研究将巨输尿管分为3类，即返流性巨输尿管、梗阻性巨输尿管和非返流非梗阻性巨输尿管（原发性巨输尿管）。前两者常见，后者非常少见。本病的诊断标准：①输尿管不同程度扩张；②无器质性输尿管梗阻；③无下尿路梗阻病变；④无膀胱输尿管反流；⑤无神经源性膀胱功能紊乱；⑥输尿管膀胱在连接处解剖基本正常；⑦功能性梗阻段管腔正常。影像学表现：X线尿路造影是最常用的检查、诊断方法，可同时观察其形态及功能的表现。对于顺行造影不显影的病例，还可进行逆行肾脏造影来明确诊断；但此法患者除接受X线辐射较大外，还需静脉注射对比剂、前期肠道准备以及对肾功能有依赖等缺点。B超主要声像图表现为输尿管管腔扩张，患侧肾多伴有轻度或中度积水。扩张输尿管可有迂曲，巨输尿管近狭窄段可呈杵指状、梭形或鼠尾状扩张。实时观察可见输尿管蠕动频率低，蠕动波幅增大，蠕动波向下传递间断或波幅逐渐减小等声像图表现。磁共振尿路造影（MRU）诊断先天性巨输尿管症具有无创伤、无X线辐射、无需对比剂、无需造影前肠道准备、对肾功能无依赖的优点，且可根据需要进行多角度、多方位观察，并能结合常规MRI 检查作出较为准确的判断在一定程度上弥补了X 线尿路造影的不足。表现为：输尿管明显扩张，管壁线光滑，伴或不伴输尿管下端的狭窄，输尿管扩张可以为全程或节段性，上端肾盂肾盏扩张，肾脏积水严重，肾实质变薄，可以合并肾脏畸形。 鉴别诊断：主要应与输尿管机械性梗阻鉴别。通常上尿路与下尿路梗阻性病变，如输尿管结石、肿瘤等或膀胱的有关病变所致的输尿管扩张，其内径小于2cm，并且输尿管扩张的程度与肾积水的程度呈正比。而巨输尿管症则以输尿管显著扩张为主要特征，此外，巨输尿管症引起肾积水的程度也相对较轻。输尿管机械性梗阻所致输尿管扩张，影像检查多能检出梗阻病因，而巨输尿管症则无梗阻性病变存在，两者有较为明显的区别。
参考文献
[1] Sweson.A new concept of the etiology of megaoureters.New Engl J Med，1952，246：41～46.
[2] Hanilton S，Fitzpatrick JM.Primary non-obstructive megaureter in adults.Clinical Radiology，1987，38（2）：181～ 185.
[3] 余志远，曹庆明，石洪波.成人先天性巨输尿管（附八例报告）[J] .中华泌尿外科杂志，1988，9：91～92.
[4] 盧延，张雪哲.磁共振泌尿造影的临床应用[J].中国CT和MRI杂志，2004，2（4）：54～59.
患者，男23岁。近半年来无诱因出现腰痛，逐渐加重前来就诊。体格检查：双肾区及背部轻度扣击痛。血尿常规检查未见异常。影像学检查：静脉肾盂造影显示双侧肾盂扩大积水，两侧输尿管明显扩张、迂曲，扩张的输尿管直径大小不一。B超示双侧肾盂扩张，双输尿管走行区域可见较大囊性包块。MRU显示双侧肾盂、输尿管明显扩张，管壁线尚光滑，未见充盈缺损及狭窄，膀胱饱满。
1 讨论
先天性巨输尿管症首先由Caulk在1923年描述，其发病机制迄今尚无一致意见。多数学者认为是由于近膀胱的一段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏造成的功能梗阻所致，但也有学者认为是由于输尿管缺乏神经节而引起的多种神经肌肉功能障碍性疾病。有研究将巨输尿管分为3类，即返流性巨输尿管、梗阻性巨输尿管和非返流非梗阻性巨输尿管（原发性巨输尿管）。前两者常见，后者非常少见。本病的诊断标准：①输尿管不同程度扩张；②无器质性输尿管梗阻；③无下尿路梗阻病变；④无膀胱输尿管反流；⑤无神经源性膀胱功能紊乱；⑥输尿管膀胱在连接处解剖基本正常；⑦功能性梗阻段管腔正常。影像学表现：X线尿路造影是最常用的检查、诊断方法，可同时观察其形态及功能的表现。对于顺行造影不显影的病例，还可进行逆行肾脏造影来明确诊断；但此法患者除接受X线辐射较大外，还需静脉注射对比剂、前期肠道准备以及对肾功能有依赖等缺点。B超主要声像图表现为输尿管管腔扩张，患侧肾多伴有轻度或中度积水。扩张输尿管可有迂曲，巨输尿管近狭窄段可呈杵指状、梭形或鼠尾状扩张。实时观察可见输尿管蠕动频率低，蠕动波幅增大，蠕动波向下传递间断或波幅逐渐减小等声像图表现。磁共振尿路造影（MRU）诊断先天性巨输尿管症具有无创伤、无X线辐射、无需对比剂、无需造影前肠道准备、对肾功能无依赖的优点，且可根据需要进行多角度、多方位观察，并能结合常规MRI 检查作出较为准确的判断在一定程度上弥补了X 线尿路造影的不足。表现为：输尿管明显扩张，管壁线光滑，伴或不伴输尿管下端的狭窄，输尿管扩张可以为全程或节段性，上端肾盂肾盏扩张，肾脏积水严重，肾实质变薄，可以合并肾脏畸形。 鉴别诊断：主要应与输尿管机械性梗阻鉴别。通常上尿路与下尿路梗阻性病变，如输尿管结石、肿瘤等或膀胱的有关病变所致的输尿管扩张，其内径小于2cm，并且输尿管扩张的程度与肾积水的程度呈正比。而巨输尿管症则以输尿管显著扩张为主要特征，此外，巨输尿管症引起肾积水的程度也相对较轻。输尿管机械性梗阻所致输尿管扩张，影像检查多能检出梗阻病因，而巨输尿管症则无梗阻性病变存在，两者有较为明显的区别。
参考文献
[1] Sweson.A new concept of the etiology of megaoureters.New Engl J Med，1952，246：41～46.
[2] Hanilton S，Fitzpatrick JM.Primary non-obstructive megaureter in adults.Clinical Radiology，1987，38（2）：181～ 185.
[3] 余志远，曹庆明，石洪波.成人先天性巨输尿管（附八例报告）[J] .中华泌尿外科杂志，1988，9：91～92.
[4] 盧延，张雪哲.磁共振泌尿造影的临床应用[J].中国CT和MRI杂志，2004，2（4）：54～59.