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肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是罕见的肺部疾病，1999年世界卫生组织将其归类为肿瘤样病变，但其组织来源、病变性质及命名尚存在争议。现就本院收治的1例肺硬化性血管瘤伴区域淋巴结转移病例的临床资料，结合相关文献分析讨论，旨在探讨PSH的病变性质，提高对PSH的认识。