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主动脉夹层起病凶险，在心血管疾病中的病死率高居第二位。不及时治疗24h内病死率33%，48h内病死率50%，14天后病死率接近80%，3个月后病死率90%[1].如能及时诊断，尽早治疗，可使本病预后大为改观。我科自2013年6月—2014年10月共收治主动脉夹层患者4例，住院初期首诊均有误诊，现回顾分析其误诊资料，以提高临床医生对本病的认识。
1 病例资料
例1：患者李宗云，男，37岁，务农。主诉：“突发头痛伴恶心、呕吐2+小时，意识障碍2分钟”入院于2013年12月7日。既往史无异常。发病后出现短暂意识障碍，双眼向右凝视，持续约2分钟左右后意识清醒，伴小便失禁。查体：T 36.0。C，P 68次/min，R 20次/min，BP 100/60 mmHg，神志清，吐词欠清晰，口唇略发绀，颈阻阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界正常，心率78次/分，律齐，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，四肢肌力无异常，双侧巴宾斯基氏征阳性。辅助检查：床旁心电图提示Ⅱ、Ⅲ、AVF导联T波异常；血常规WBC14.62*109/L，N87%，肾功、电解质、心肌酶无异常；头颅CT提示无异常。急诊医生当时考虑意识障碍原因待查：考虑①脑梗塞？②原发性癫痫？③其他？经改善心脑供血，营养脑细胞，维持水、电解质平衡，对症等处理，患者未再发生晕厥，仍感胸闷、心累不适，后予以心脏彩超检查提示心脏各房、室大小正常，主动脉窦部及升主动脉瘤样扩张，最宽处约54mm，左室长轴切面见窦部条状强回声向升主动脉延续，短轴切面见半环状强回声与主动脉呈“偏心圆”征；肺动脉内径增宽。考虑：主动脉瘤样扩张；主动脉夹层动脉瘤？，主动脉瓣返流（中度）；肺动脉增宽。临床修正诊断为主动脉夹层。予以镇静、控制血压、降低心肌收缩力和控制心室率等药物治疗，因诊断不明确，入院第二日转至宜宾市第二人民医院心内科，经进一步行胸部CT检查明确诊断为胸主动脉夹层动脉瘤，拟予以手术处理，但患者在等待手术过程中突发动脉瘤破裂大出血死亡。
例2：黎成松，男，65岁，务农，因“心前区疼痛伴呕吐5+小时。”入院于2014年4月26日。既往有“高血压”病史5年，未正规降压处理。病中患者突发意识障碍，伴大小便失禁，约20分钟后自行清醒，醒后诉头晕、心悸、胸痛、剑突下疼痛。入院查体：T 36.6。C，P 90次/min，R 23次/min，BP 105/75mmHg，精神差，口唇紫绀，双肺呼吸音清，未闻及湿啰音及哮鸣音。心界正常，心率90次/分，律齐，各听诊区未闻及病理性杂音。腹软，剑突下轻压痛，双下肢无水肿。病理征未引出。辅助检查：血常规WBC3.41*109/L，N89.71%，心肌酶示LDH310U/L，HBDH221U/L，CK143U/L，CK-MB 25U/L。血液淀粉酶80u/l；急诊腹部彩超示：肝囊肿，双肾囊肿，脾内稍强回声团。心电图示：窦性心律，ST-T段异常。当时考虑诊断：急性冠脉综合征？冠心病；予以吸氧，营养心肌、能量支持等处理，患者胸痛等症状无缓解，行心脏彩超检查心脏彩超示：升主动脉内见带状回声团，考虑夹层动脉瘤；室隔室壁增厚，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度返流，心包积液，左室收缩、舒张功能降低。临床修正诊断：1.主动脉夹层；2.心包积液。予以绝对卧床，镇静、止痛，监测调控血压等治疗，患者拒绝转上级医院手术，于入院12小时后突发心室颤动，血压下降，呼吸心跳停止，经抢救无效死亡。
例3：患者陈建和，男，76岁，居民，患者因“反复左中腹部隐痛” 于2014年07月12日入院，既往患者因左上腹部疼痛及腹部包块被反复诊断为“腹部肿瘤 ”等不适，查体BP109/60mmHg，双肺气肿征，散在哮鸣音，心界不大，心率80次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音，左中腹部可扪及一直径约6cm大小包块，质硬，压痛，活动度差，触及搏动，后经胸腹部主动脉CT示腹主动脉瘤伴附壁血栓。临床诊断真性腹主动脉瘤。经予以卧床休息，结合镇痛，扩张血管，降低动脉压等处理，患者腹痛减轻后出院，随访患者目前一般情况尚可。
例4：患者何明玉，女，70岁，务农，因“突发胸背部持续性疼痛2+小时”入院于2014年10月1日。既往血压升高5+年，最高血压不详，未正规降压治疗，临床表现胸背部持续剧烈刀割样疼痛，随后出现短暂晕厥，伴大小便失禁，约2分钟苏醒后诉心前区疼痛，可放射肋、腹、腰、下肢等部位。查体：T36.3℃，P70次/分，R16次/分，BP212/116mmHg，平车入病房，精神差，急性痛苦面容，全身大汗淋漓，口唇无发绀，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界正常，心率70次/分，律齐，各听诊区未闻及病理性杂音，腹软，剑突下轻压痛，双下肢无水肿。病理征未引出。辅助检查：急诊心脏彩超示：符合高血压所致心脏结构及血流改变；左室舒张功能降低。心电图示：窦性心律，左前分支传导阻滞，T波异常。左室肥大。因当时心脏彩超未见其他异常，临床首先考虑冠心病，急性心肌梗死？予以改善心肌供血，扩张冠脉血管等处理，患者胸痛、腰背痛无缓解，予以胸部CT检查示主动脉结及胸主动脉增宽，壁增厚，心影中度增大，呈主动脉型，考虑：主动脉夹层可能！复查胸部彩超提示主动脉弓、降主动脉及升主动脉内径增宽，降主动脉左后侧回声增强，主动脉瓣见少量返流信号，符合主动脉夹层改变。临床考虑诊断为主动脉夹层，予以绝对卧床，镇静、止痛，监测调控血压等治疗5日，患者胸痛、心累等减轻，血压有所控制，患者家属拒绝转上级医院手术处理，要求自动出院。随访患者于发病第8日死亡。
2 讨论
2.1 病因：主动脉夹层动脉瘤也称为主动脉夹层（aortic dissection，AD），是主动脉壁弹性纤维发生变性、主动脉扩张、内膜撕裂，循环血液进入主动脉壁内，形成夹层剥离性血肿的一种疾病，其病因有高血压、马凡综合征、动脈粥样硬化和先天性发育缺陷等。根据AD病变部位及夹层扩展范围按DeBakey分类法分为3型[2]。分别是：I型：内膜破裂处位于升主动脉，累及主动脉弓、降主动脉，可延伸到腹主动脉。Ⅱ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。Ⅲ型：内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的降主动脉，可延伸到腹主动脉。本院条件检查设备及条件有限，4例患者未能具体分型。 2.2 临床表现：由于主动脉及主动脉弓以下撕裂范围、分离的部位、严重程度、发展方向、缺血受损组织功能障碍不同，引起症状、体征的多样性。临床表现复杂多樣，无特征性，突出而有特征性的症状为：突发、撕裂样的胸部、肩、背部等处剧烈疼痛，常伴有大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等血管迷走神经兴奋表现，以及颜面苍白、四肢皮肤湿冷、脉搏快而弱和呼吸急促等休克现象，但血压升高或下降不明显；脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等，早期诊断困难。[3]。临床主要需与冠心病、心力衰竭等鉴别。
2.3 诊断：AD是临床上较少见、但极凶险的疾病，进展极快，如不予以治疗，48h内病死率高达50%，我科收治的4例患者中，有3例早期发生死亡。早期诊断是降低死亡率的重要措施之一。部分患者发作不典型，可能造成临床医师的误诊和漏诊。需依靠心脏超声心动图、胸腹部CT等影像学[4]明确诊断。
2.4 诊断体会：主动脉夹层起病急、进展快，临床表现复杂多样，容易误诊。本科收治的4例主动脉夹层患者中3例曾出现短暂意识障碍，首诊医生最初考虑脑血管疾病，但患者迅速清醒后未遗留失语、肢体功能障碍等神经系统后遗症，临床诊断方向及时做出改变，从心血管疾病考虑，及时经胸部CT、心脏彩超等影像学证实诊断。其中2例既往有明确的“高血压”病史，偶发“胸痛”在外被诊断为冠心病，忽视少见病，未进一步检查考证诊断的完整性，鉴别诊断思考不周全。其中1例青年患者，既往无心脏基础疾病，首先表现为头痛、恶心、呕吐、晕厥多与血管迷走神经兴奋有关，查体患者主动脉瓣区舒张期杂音，对于突然出现主动脉瓣区反流性杂音是近端夹层分离的重要特征之一。疼痛也是其他胸腹部疾病的常见症状，本组患者2例出现剧烈胸痛，一般镇痛疗效差。故对临床疼痛如有以下特点时，应优先考虑或排除有致命性的主动脉夹层：①突发剧烈疼痛，同时疼痛程度与体征及常规胸部x线、超声、心电图检查结果不一致，疼痛部位与既往发病部位不一致；②疼痛有移行于其他部位趋势；③一般止痛剂不能缓解。
结论：临床医生应熟知AD的高危因素，提高对本病的警惕性，对临床高度怀疑主动脉夹层患者应详细询问病史、仔细查体，及时行相关医技检查，以降低误诊率。当前超声心动图检查较为普及，可作为筛选和确诊手段[5]，一旦发现异常，可做进一步CT检查以助明确诊断。
参考文献：
[1]李北和，朱志林，俞彬，等.主动脉夹层23例临床诊治分析[J].中国综合临床，2010，26（2）：152—154.
[2]王芳，刘成伟.主动脉夹层173例临床分析[J].临床荟萃，2012，27（18）：1588～1590
[3]曾红科，方明，孙诚，等.主动脉夹层累及范围与患者症状关系的临床分析[J].中华心血管病杂志，2012，32（6）：516～518
[4]由丽，张硕，叶圣权，等.主动脉夹层的超声心动图诊断与磁共振影像诊断的比较[J].武警医学，2003，14（9）：525.527.
[5] 赵昶，李治安.彩色多普勒超声在急诊主动脉夹层诊断中的应用价值[J].中国医药，2013，8（7）：906-908.
1 病例资料
例1：患者李宗云，男，37岁，务农。主诉：“突发头痛伴恶心、呕吐2+小时，意识障碍2分钟”入院于2013年12月7日。既往史无异常。发病后出现短暂意识障碍，双眼向右凝视，持续约2分钟左右后意识清醒，伴小便失禁。查体：T 36.0。C，P 68次/min，R 20次/min，BP 100/60 mmHg，神志清，吐词欠清晰，口唇略发绀，颈阻阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界正常，心率78次/分，律齐，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，四肢肌力无异常，双侧巴宾斯基氏征阳性。辅助检查：床旁心电图提示Ⅱ、Ⅲ、AVF导联T波异常；血常规WBC14.62*109/L，N87%，肾功、电解质、心肌酶无异常；头颅CT提示无异常。急诊医生当时考虑意识障碍原因待查：考虑①脑梗塞？②原发性癫痫？③其他？经改善心脑供血，营养脑细胞，维持水、电解质平衡，对症等处理，患者未再发生晕厥，仍感胸闷、心累不适，后予以心脏彩超检查提示心脏各房、室大小正常，主动脉窦部及升主动脉瘤样扩张，最宽处约54mm，左室长轴切面见窦部条状强回声向升主动脉延续，短轴切面见半环状强回声与主动脉呈“偏心圆”征；肺动脉内径增宽。考虑：主动脉瘤样扩张；主动脉夹层动脉瘤？，主动脉瓣返流（中度）；肺动脉增宽。临床修正诊断为主动脉夹层。予以镇静、控制血压、降低心肌收缩力和控制心室率等药物治疗，因诊断不明确，入院第二日转至宜宾市第二人民医院心内科，经进一步行胸部CT检查明确诊断为胸主动脉夹层动脉瘤，拟予以手术处理，但患者在等待手术过程中突发动脉瘤破裂大出血死亡。
例2：黎成松，男，65岁，务农，因“心前区疼痛伴呕吐5+小时。”入院于2014年4月26日。既往有“高血压”病史5年，未正规降压处理。病中患者突发意识障碍，伴大小便失禁，约20分钟后自行清醒，醒后诉头晕、心悸、胸痛、剑突下疼痛。入院查体：T 36.6。C，P 90次/min，R 23次/min，BP 105/75mmHg，精神差，口唇紫绀，双肺呼吸音清，未闻及湿啰音及哮鸣音。心界正常，心率90次/分，律齐，各听诊区未闻及病理性杂音。腹软，剑突下轻压痛，双下肢无水肿。病理征未引出。辅助检查：血常规WBC3.41*109/L，N89.71%，心肌酶示LDH310U/L，HBDH221U/L，CK143U/L，CK-MB 25U/L。血液淀粉酶80u/l；急诊腹部彩超示：肝囊肿，双肾囊肿，脾内稍强回声团。心电图示：窦性心律，ST-T段异常。当时考虑诊断：急性冠脉综合征？冠心病；予以吸氧，营养心肌、能量支持等处理，患者胸痛等症状无缓解，行心脏彩超检查心脏彩超示：升主动脉内见带状回声团，考虑夹层动脉瘤；室隔室壁增厚，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度返流，心包积液，左室收缩、舒张功能降低。临床修正诊断：1.主动脉夹层；2.心包积液。予以绝对卧床，镇静、止痛，监测调控血压等治疗，患者拒绝转上级医院手术，于入院12小时后突发心室颤动，血压下降，呼吸心跳停止，经抢救无效死亡。
例3：患者陈建和，男，76岁，居民，患者因“反复左中腹部隐痛” 于2014年07月12日入院，既往患者因左上腹部疼痛及腹部包块被反复诊断为“腹部肿瘤 ”等不适，查体BP109/60mmHg，双肺气肿征，散在哮鸣音，心界不大，心率80次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音，左中腹部可扪及一直径约6cm大小包块，质硬，压痛，活动度差，触及搏动，后经胸腹部主动脉CT示腹主动脉瘤伴附壁血栓。临床诊断真性腹主动脉瘤。经予以卧床休息，结合镇痛，扩张血管，降低动脉压等处理，患者腹痛减轻后出院，随访患者目前一般情况尚可。
例4：患者何明玉，女，70岁，务农，因“突发胸背部持续性疼痛2+小时”入院于2014年10月1日。既往血压升高5+年，最高血压不详，未正规降压治疗，临床表现胸背部持续剧烈刀割样疼痛，随后出现短暂晕厥，伴大小便失禁，约2分钟苏醒后诉心前区疼痛，可放射肋、腹、腰、下肢等部位。查体：T36.3℃，P70次/分，R16次/分，BP212/116mmHg，平车入病房，精神差，急性痛苦面容，全身大汗淋漓，口唇无发绀，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界正常，心率70次/分，律齐，各听诊区未闻及病理性杂音，腹软，剑突下轻压痛，双下肢无水肿。病理征未引出。辅助检查：急诊心脏彩超示：符合高血压所致心脏结构及血流改变；左室舒张功能降低。心电图示：窦性心律，左前分支传导阻滞，T波异常。左室肥大。因当时心脏彩超未见其他异常，临床首先考虑冠心病，急性心肌梗死？予以改善心肌供血，扩张冠脉血管等处理，患者胸痛、腰背痛无缓解，予以胸部CT检查示主动脉结及胸主动脉增宽，壁增厚，心影中度增大，呈主动脉型，考虑：主动脉夹层可能！复查胸部彩超提示主动脉弓、降主动脉及升主动脉内径增宽，降主动脉左后侧回声增强，主动脉瓣见少量返流信号，符合主动脉夹层改变。临床考虑诊断为主动脉夹层，予以绝对卧床，镇静、止痛，监测调控血压等治疗5日，患者胸痛、心累等减轻，血压有所控制，患者家属拒绝转上级医院手术处理，要求自动出院。随访患者于发病第8日死亡。
2 讨论
2.1 病因：主动脉夹层动脉瘤也称为主动脉夹层（aortic dissection，AD），是主动脉壁弹性纤维发生变性、主动脉扩张、内膜撕裂，循环血液进入主动脉壁内，形成夹层剥离性血肿的一种疾病，其病因有高血压、马凡综合征、动脈粥样硬化和先天性发育缺陷等。根据AD病变部位及夹层扩展范围按DeBakey分类法分为3型[2]。分别是：I型：内膜破裂处位于升主动脉，累及主动脉弓、降主动脉，可延伸到腹主动脉。Ⅱ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。Ⅲ型：内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的降主动脉，可延伸到腹主动脉。本院条件检查设备及条件有限，4例患者未能具体分型。 2.2 临床表现：由于主动脉及主动脉弓以下撕裂范围、分离的部位、严重程度、发展方向、缺血受损组织功能障碍不同，引起症状、体征的多样性。临床表现复杂多樣，无特征性，突出而有特征性的症状为：突发、撕裂样的胸部、肩、背部等处剧烈疼痛，常伴有大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等血管迷走神经兴奋表现，以及颜面苍白、四肢皮肤湿冷、脉搏快而弱和呼吸急促等休克现象，但血压升高或下降不明显；脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等，早期诊断困难。[3]。临床主要需与冠心病、心力衰竭等鉴别。
2.3 诊断：AD是临床上较少见、但极凶险的疾病，进展极快，如不予以治疗，48h内病死率高达50%，我科收治的4例患者中，有3例早期发生死亡。早期诊断是降低死亡率的重要措施之一。部分患者发作不典型，可能造成临床医师的误诊和漏诊。需依靠心脏超声心动图、胸腹部CT等影像学[4]明确诊断。
2.4 诊断体会：主动脉夹层起病急、进展快，临床表现复杂多样，容易误诊。本科收治的4例主动脉夹层患者中3例曾出现短暂意识障碍，首诊医生最初考虑脑血管疾病，但患者迅速清醒后未遗留失语、肢体功能障碍等神经系统后遗症，临床诊断方向及时做出改变，从心血管疾病考虑，及时经胸部CT、心脏彩超等影像学证实诊断。其中2例既往有明确的“高血压”病史，偶发“胸痛”在外被诊断为冠心病，忽视少见病，未进一步检查考证诊断的完整性，鉴别诊断思考不周全。其中1例青年患者，既往无心脏基础疾病，首先表现为头痛、恶心、呕吐、晕厥多与血管迷走神经兴奋有关，查体患者主动脉瓣区舒张期杂音，对于突然出现主动脉瓣区反流性杂音是近端夹层分离的重要特征之一。疼痛也是其他胸腹部疾病的常见症状，本组患者2例出现剧烈胸痛，一般镇痛疗效差。故对临床疼痛如有以下特点时，应优先考虑或排除有致命性的主动脉夹层：①突发剧烈疼痛，同时疼痛程度与体征及常规胸部x线、超声、心电图检查结果不一致，疼痛部位与既往发病部位不一致；②疼痛有移行于其他部位趋势；③一般止痛剂不能缓解。
结论：临床医生应熟知AD的高危因素，提高对本病的警惕性，对临床高度怀疑主动脉夹层患者应详细询问病史、仔细查体，及时行相关医技检查，以降低误诊率。当前超声心动图检查较为普及，可作为筛选和确诊手段[5]，一旦发现异常，可做进一步CT检查以助明确诊断。
参考文献：
[1]李北和，朱志林，俞彬，等.主动脉夹层23例临床诊治分析[J].中国综合临床，2010，26（2）：152—154.
[2]王芳，刘成伟.主动脉夹层173例临床分析[J].临床荟萃，2012，27（18）：1588～1590
[3]曾红科，方明，孙诚，等.主动脉夹层累及范围与患者症状关系的临床分析[J].中华心血管病杂志，2012，32（6）：516～518
[4]由丽，张硕，叶圣权，等.主动脉夹层的超声心动图诊断与磁共振影像诊断的比较[J].武警医学，2003，14（9）：525.527.
[5] 赵昶，李治安.彩色多普勒超声在急诊主动脉夹层诊断中的应用价值[J].中国医药，2013，8（7）：906-908.