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[摘要] 目的 分析儿童性皮肌炎的临床特点及治疗效果。 方法 对2011年4月～2012年4月在笔者所在医院治疗的24例儿童性皮肌炎患者的临床资料进行回顾性分析。 结果 儿童性皮肌炎的临床特点是典型皮损、肌无力、肌电图示肌原性损害等。治疗后24例患儿皮损减轻，肌力进步，血清肌酶得到有效降低，并带药出院，1例重症患儿因肺部感染并气胸、纵隔气肿、呼衰而死亡；住院治疗过程中，有1例患儿发生血压轻-中度升高的症状，4例患儿发生上呼吸道感染症状。治疗前后血清心肌酶表达水平比较差异有统计学意义（P<0.05）。 结论 对儿童性皮肌炎的临床特点有一个大致的掌握有利于该病的诊断，进行早期诊断和合理治疗可以取得良好的临床治疗效果，并对预后有良好的改善作用。
[关键词] 儿童性皮肌炎；临床特点；治疗效果
[中图分类号] R593.26 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2013）01-75-02
皮肌炎是一种慢性或亚急性结缔组织病，特点是全身广泛性血管炎，皮肤损害和横纹肌非化脓性炎症是其主要表现[1]。和成年人相比，儿童性皮肌炎具有不同的临床表现，要想有效改善预后并提高患儿的生活质量，进行及时诊断和规则治疗非常必要。为了探讨儿童性皮肌炎的临床特点，并促进医院医护人员对本病的认识有一个明显的提高，对2011年4月～2012年4月在笔者所在医院治疗的24例儿童性皮肌炎患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取2011年4月～2012年4月笔者所在医院儿科或风湿科收治的24例儿童性皮肌炎患者，这些患儿均符合儿童性皮肌炎的诊断标准。其中9例男性患儿，15例女性患儿，男女比例为3∶5，年龄3～14岁，平均（10.1±4.0）岁，其中4例患儿年龄≤5岁，8例患儿年龄6～10岁，12例患儿年龄11～14岁；病程为2周～9年。
1.2 临床表现（表1）
1.3 治疗及随访
1.3.1 治疗方法 24例患儿所采用的治疗方法都是肾上腺皮质激素疗法。口服强的松方案：1～2 mg/（kg·d），进行4～6周的足量治疗，等到病情得到一定缓解和血清肌酸激酶下降之后，逐渐减量，直至最低有效量，然后改用隔日疗法进行治疗。总疗程是1～2年，如果患儿的病情十分严重，可以将总疗程延长至3～4年。对其中的2例具有较急的起病、较重的全身症状、较明显的肌无力或累及呼吸肌的重症患儿开始采用甲基强的松龙进行每次30 mg/kg的冲击，连用3 d之后，改为口服强的松方案，对其中1例患儿治疗时加用雷公藤。在对24例患儿进行治疗时都辅以苯酸诺龙、维生素E等[2]。
1.3.2 随访 对这24例患儿随访1～3年，其中4例患儿用药1年，停药之后病没有复发；5例患儿在减量维持治疗过程中病情复发并再次入院，1例重症患儿死亡，另外14例患儿目前都处于维持用药治疗并随访的状态下。
1.4 统计学处理
采用SPSS19.0软件进行分析，计量资料用（）表示，采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
治疗后24例患儿皮损减轻，肌力进步，血清肌酶得到了有效降低，并帶药出院，1例重症患儿因肺部感染并气胸、纵隔气肿、呼吸衰竭而死亡；住院治疗过程中，有1例患儿发生血压轻-中度升高的症状，4例患儿发生上呼吸道感染症状。治疗前后血清心肌酶表达水平比较差异有统计学意义（P<0.05）。治疗前后血清心肌酶表达水平比较见表2。
3 讨论
3.1 儿童性皮肌炎的临床特点
按发病特点，儿童性皮肌炎可以分为急性型和慢性型。急性型起病较急，在短时间内就会出现临床症状，具有明显的血管炎表现，容易伴多脏器损害，预后不容乐观。慢性型和成年人皮肌炎比较相似，对激素治疗具有良好的反应，预后良好。本组24例患儿中呈亚急性或慢性经过的有23例，呈急性暴发起病的有1例，具有较重的病情和较快的进度，出现皮损、肌无力、呼吸困难、气胸、纵隔气肿等，最终由于呼吸衰竭而死亡，究其原因，是因为肺脏受累、肺间质性病变合并肺部感染、呼吸无力。在早期诊断中，累及上眼睑的面部紫红色水肿性斑、色素沉着或色素脱失、萎缩性瘢痕等是皮肌炎皮肤损害的特征性改变，对这一现象要加以重视。皮损深层有钙质沉着，有弹丸样物质或白色坚硬结节形成，有时还会穿过皮肤表现想成窦道和溃疡并排除钙质碎粒及白色渗出液，是儿童性皮肌炎皮损的另一特征[3]。
3.2 儿童性皮肌炎的临床治疗
现阶段治疗儿童性皮肌炎的首要治疗方法是糖皮质激素治疗。糖皮质激素能够对症状进行有效的控制。如果给予重症患儿大剂量的静脉甲基泼尼松冲击治疗，就可以将大剂量口服泼尼松的副作用有效避免掉。在治疗中，临床医生应该特别注意对由于过快地降低糖皮质激素的量或过早停药所引发的复发进行最大限度的避免[4]。联用免疫抑制剂和激素可以促进疗效的有效提升。减少激素的用量，可以对不良反应的发生率产生有效的抑制作用，因此为了获得良好的治疗效果，在治疗重症患儿和比较难治疗的患儿时，应该及时加用霉酚酸酯，这是经过国内外充分验证过的[5]。本组24例患儿大多数都没有遗留远期并发症发生，早期联合应用免疫抑制剂能够促进肌肉萎缩、改制沉着并并发症发生率的极大降低，同时还能够对疾病的预后进行有效的改善。笔者认为在对患儿的治疗期间，应该对患儿的血常规和肝肾功能进行定期的检测，给予全身支持治疗，这样可以对患儿的预后进行切实有效的改善[6-8]。
终上所述，儿童性皮肌炎具有鲜明的临床特点。对儿童性皮肌炎的临床特点有一个大致的掌握有利于加强对皮肤肌肉的典型损害的认识及该病的诊断，进行早期诊断和合理治疗可以取得良好的临床治疗效果，并对预后有良好的改善作用，有利于提高患儿的生活质量。
[参考文献]
[1] 王苏苏，臧贵明，夏菁，等.糖尿病并发外展神经麻痹1例[J].海军总医院学报，2006，19（1）：58-59.
[2] 全国儿童风湿病协作组.儿童风湿病诊断及治疗专家共识（三）[J].临床儿科杂志，2010，28：1194-1196.
[3] 唐湘凤，栾佐，吴风岐，等.儿童难治性自身免疫性疾病自体外周血干细胞动员采集和分选的临床研究[J].中华风湿病学杂志，2010，14 （8）：546-549.
[4] 陶建凤，郭一峰，姚志荣.儿童皮肌炎48例临床与治疗分析[J].临床皮肤科杂志，2009，38（1）：3-5.
[5] Lundberg IE.Cardiac involvement in autoimmune myositis and mixed connective tissue disease[J].Lupus，2005，14（9）：708-712.
[6] 李中国.儿童皮肌炎二例误诊分析[J].临床误诊误治，2002，15（6）：428.
[7] 马小旭，刘娟，孙旭辉.幼年型皮肌炎致呼吸衰竭死亡临床报道[J].中国现代医生，2007，45（7）：86，90.
[8] 王伯平，周洁.儿童皮肌炎合并钙质沉着症2例[J].中国当代医药，2009，16（7）：118.
（收稿日期：2012-10-19）
[关键词] 儿童性皮肌炎；临床特点；治疗效果
[中图分类号] R593.26 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2013）01-75-02
皮肌炎是一种慢性或亚急性结缔组织病，特点是全身广泛性血管炎，皮肤损害和横纹肌非化脓性炎症是其主要表现[1]。和成年人相比，儿童性皮肌炎具有不同的临床表现，要想有效改善预后并提高患儿的生活质量，进行及时诊断和规则治疗非常必要。为了探讨儿童性皮肌炎的临床特点，并促进医院医护人员对本病的认识有一个明显的提高，对2011年4月～2012年4月在笔者所在医院治疗的24例儿童性皮肌炎患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取2011年4月～2012年4月笔者所在医院儿科或风湿科收治的24例儿童性皮肌炎患者，这些患儿均符合儿童性皮肌炎的诊断标准。其中9例男性患儿，15例女性患儿，男女比例为3∶5，年龄3～14岁，平均（10.1±4.0）岁，其中4例患儿年龄≤5岁，8例患儿年龄6～10岁，12例患儿年龄11～14岁；病程为2周～9年。
1.2 临床表现（表1）
1.3 治疗及随访
1.3.1 治疗方法 24例患儿所采用的治疗方法都是肾上腺皮质激素疗法。口服强的松方案：1～2 mg/（kg·d），进行4～6周的足量治疗，等到病情得到一定缓解和血清肌酸激酶下降之后，逐渐减量，直至最低有效量，然后改用隔日疗法进行治疗。总疗程是1～2年，如果患儿的病情十分严重，可以将总疗程延长至3～4年。对其中的2例具有较急的起病、较重的全身症状、较明显的肌无力或累及呼吸肌的重症患儿开始采用甲基强的松龙进行每次30 mg/kg的冲击，连用3 d之后，改为口服强的松方案，对其中1例患儿治疗时加用雷公藤。在对24例患儿进行治疗时都辅以苯酸诺龙、维生素E等[2]。
1.3.2 随访 对这24例患儿随访1～3年，其中4例患儿用药1年，停药之后病没有复发；5例患儿在减量维持治疗过程中病情复发并再次入院，1例重症患儿死亡，另外14例患儿目前都处于维持用药治疗并随访的状态下。
1.4 统计学处理
采用SPSS19.0软件进行分析，计量资料用（）表示，采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
治疗后24例患儿皮损减轻，肌力进步，血清肌酶得到了有效降低，并帶药出院，1例重症患儿因肺部感染并气胸、纵隔气肿、呼吸衰竭而死亡；住院治疗过程中，有1例患儿发生血压轻-中度升高的症状，4例患儿发生上呼吸道感染症状。治疗前后血清心肌酶表达水平比较差异有统计学意义（P<0.05）。治疗前后血清心肌酶表达水平比较见表2。
3 讨论
3.1 儿童性皮肌炎的临床特点
按发病特点，儿童性皮肌炎可以分为急性型和慢性型。急性型起病较急，在短时间内就会出现临床症状，具有明显的血管炎表现，容易伴多脏器损害，预后不容乐观。慢性型和成年人皮肌炎比较相似，对激素治疗具有良好的反应，预后良好。本组24例患儿中呈亚急性或慢性经过的有23例，呈急性暴发起病的有1例，具有较重的病情和较快的进度，出现皮损、肌无力、呼吸困难、气胸、纵隔气肿等，最终由于呼吸衰竭而死亡，究其原因，是因为肺脏受累、肺间质性病变合并肺部感染、呼吸无力。在早期诊断中，累及上眼睑的面部紫红色水肿性斑、色素沉着或色素脱失、萎缩性瘢痕等是皮肌炎皮肤损害的特征性改变，对这一现象要加以重视。皮损深层有钙质沉着，有弹丸样物质或白色坚硬结节形成，有时还会穿过皮肤表现想成窦道和溃疡并排除钙质碎粒及白色渗出液，是儿童性皮肌炎皮损的另一特征[3]。
3.2 儿童性皮肌炎的临床治疗
现阶段治疗儿童性皮肌炎的首要治疗方法是糖皮质激素治疗。糖皮质激素能够对症状进行有效的控制。如果给予重症患儿大剂量的静脉甲基泼尼松冲击治疗，就可以将大剂量口服泼尼松的副作用有效避免掉。在治疗中，临床医生应该特别注意对由于过快地降低糖皮质激素的量或过早停药所引发的复发进行最大限度的避免[4]。联用免疫抑制剂和激素可以促进疗效的有效提升。减少激素的用量，可以对不良反应的发生率产生有效的抑制作用，因此为了获得良好的治疗效果，在治疗重症患儿和比较难治疗的患儿时，应该及时加用霉酚酸酯，这是经过国内外充分验证过的[5]。本组24例患儿大多数都没有遗留远期并发症发生，早期联合应用免疫抑制剂能够促进肌肉萎缩、改制沉着并并发症发生率的极大降低，同时还能够对疾病的预后进行有效的改善。笔者认为在对患儿的治疗期间，应该对患儿的血常规和肝肾功能进行定期的检测，给予全身支持治疗，这样可以对患儿的预后进行切实有效的改善[6-8]。
终上所述，儿童性皮肌炎具有鲜明的临床特点。对儿童性皮肌炎的临床特点有一个大致的掌握有利于加强对皮肤肌肉的典型损害的认识及该病的诊断，进行早期诊断和合理治疗可以取得良好的临床治疗效果，并对预后有良好的改善作用，有利于提高患儿的生活质量。
[参考文献]
[1] 王苏苏，臧贵明，夏菁，等.糖尿病并发外展神经麻痹1例[J].海军总医院学报，2006，19（1）：58-59.
[2] 全国儿童风湿病协作组.儿童风湿病诊断及治疗专家共识（三）[J].临床儿科杂志，2010，28：1194-1196.
[3] 唐湘凤，栾佐，吴风岐，等.儿童难治性自身免疫性疾病自体外周血干细胞动员采集和分选的临床研究[J].中华风湿病学杂志，2010，14 （8）：546-549.
[4] 陶建凤，郭一峰，姚志荣.儿童皮肌炎48例临床与治疗分析[J].临床皮肤科杂志，2009，38（1）：3-5.
[5] Lundberg IE.Cardiac involvement in autoimmune myositis and mixed connective tissue disease[J].Lupus，2005，14（9）：708-712.
[6] 李中国.儿童皮肌炎二例误诊分析[J].临床误诊误治，2002，15（6）：428.
[7] 马小旭，刘娟，孙旭辉.幼年型皮肌炎致呼吸衰竭死亡临床报道[J].中国现代医生，2007，45（7）：86，90.
[8] 王伯平，周洁.儿童皮肌炎合并钙质沉着症2例[J].中国当代医药，2009，16（7）：118.
（收稿日期：2012-10-19）