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局限性肝内胆管狭窄(FIHS)是指由于各种因素引起的肝内胆管局限性狭窄。FIHS较为罕见，极易误诊、漏诊。目前，各种检查技术在FIHS的定位和定性诊断方面均有灵敏度差的缺陷。注重病史、联合运用各种检查手段有助于提高FIHS的诊断水平。治疗上，建议通过内镜技术对可疑恶变以及内科治疗无效的FIHS进行狭窄扩张、胆道引流和病理学诊断，在此基础上依据FIHS的解剖学分型确定手术的指征和方式。