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报告1例肝肾联合移植术后肠穿孔并发症,复习相关文献并探讨相关危险因素.为1例先天性多囊肝多囊肾患者行联合肝肾移植术.肝移植采用背驮式;肾移植采用常规方法.免疫抑制治疗采用激素和霉酚酸酯.术后供肝功能良好;供肾发生急性肾衰竭行血液透析,右侧开窗肾发生尿外渗.术后10d因腹膜炎探查发现回肠末段多发穿孔行部分肠切除术.术后21 d死于多重感染所致多器官衰竭.提示对先天性多囊病行联合肝肾移植时,如病肾存在感染迹象应果断切除;免疫抑制强度从轻.