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自身免疫性肝病为自身免疫反应超越生理限度或持续时间过久引起肝组织损伤,肝功能异常及出现相应临床症状的一组疾病.这组疾病通常包括:自身免疫性肝炎(AIH),原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC),其可见于世界各民族,呈世界性分布.近年来,自身免疫性肝病的临床与基础研究有了较大进展.早期诊断及治疗对这些疾病发展及预后至关重要.