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目的
探讨儿童肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney，CCSK）临床病理特征。
方法回顾性分析19例CCSK的临床、影像学、组织学、免疫组织化学及预后。
结果CCSK男女发病比例为14∶5，发病年龄9~169个月（中位年龄44个月），临床症状多表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或严重血尿；典型的形态为单一的原始间叶性肿瘤细胞呈条索状或巢团状分布，此外还可见乳头样型和黏液型等组织学亚型；免疫表型：肿瘤细胞表达波形蛋白（19/19）、cyclin D1（17/19）和bcl-2（7/19）；其5年总生存率为69.3%，5年无事件生存率为65.3%。
结论CCSK临床表现不具有特异性，其具有明显多样性的组织学特征，诊断依赖于病理形态及免疫组织化学。