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目的探讨脊髓髓内动静脉畸形（ SAVM）的临床表现、诊断和治疗方法。方法总结1例颈髓髓内SAVM患者的临床资料并文献复习。结果脊髓髓内SAVM是一类先天性脊髓血管疾病，可能与基因突变有关，多为急性起病，主要表现为疼痛、感觉及运动障碍、脊髓麻痹，确诊有赖于脊髓造影，脊柱MRI可协助诊断并发现隐匿性AVM；目前以血管内栓塞及显微手术为主要治疗方案。结论脊髓SAVM无特征性临床表现，确诊需结合病史、临床表现及影像学检查，根据病人的具体情况选择不同的治疗方案。