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“脊索样脑膜瘤”一词于1988年由Kepes等首次用于描述好发于青少年、往往伴有小细胞性贫血和/或异常丙种球蛋白血症的一种特殊类型的脑膜瘤,该瘤镜下由梭形或上皮样细胞组成,呈小梁状、索状排列,伴有黏液样间质,颇似脊索瘤,瘤周常见大量淋巴细胞浸润。迄今为止文献中除了二大宗报道外,其他大多为个案报道,其发生部位有眼眶、左颞骨硬膜外、颈静脉裂孔、上矢状窦旁区、鞍旁、颞部、脑脊髓外、大脑半球顶叶、大脑裂、颅骨内、侧脑室、颈髓、颈椎区、额顶叶、颅底、肺。作者遇见二例发生于儿童的脊索样脑膜瘤,其中例1位于Meckel