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目的本研究通过观察Cajal间质细胞(ICCs)和缝隙连接蛋白43(connexin43)在先天性巨结肠(HD)肠管中的分布情况,探讨HD的发病机制。方法采用兔抗人多克隆c-kit抗体和connexin 43抗体,通过SABC双标免疫组化染色方法观察35例HD患儿肠管c-kit^+ICCs和connexin 43的分布情况。结果ICCs分布在环肌内和肌间神经丛周围,ICCs彼此及与平滑肌细胞形成缝隙连接。在HD病变肠管ICCs数目明显减少甚至消失,与HD正常肠管相比,差异十分显著(P〈0.01)。在HD病