【摘 要】
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原发性免疫缺陷病(PIDs)是一类由单基因突变引起免疫细胞或免疫分子缺陷，最终导致免疫功能降低、缺如或免疫调节功能失衡的疾病。PIDs患儿更易发生感染性疾病，由于不同病原菌感染宿主的免疫机制有所差异，不同类型的PIDs相对易感的病原学种类也不尽相同。目前多项研究指出，某些PIDs患儿更易发生卡介苗感染、重症结核病及非结核分枝杆菌重症感染。现就与分枝杆菌易感密切相关的主要PIDs进行概述，包括慢性肉
【机 构】
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国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科，国家呼吸系统疾病临床医学研究中心，北京 100045,国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科，国家呼吸系统疾病临床医学研究中心，北京
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原发性免疫缺陷病(PIDs)是一类由单基因突变引起免疫细胞或免疫分子缺陷，最终导致免疫功能降低、缺如或免疫调节功能失衡的疾病。PIDs患儿更易发生感染性疾病，由于不同病原菌感染宿主的免疫机制有所差异，不同类型的PIDs相对易感的病原学种类也不尽相同。目前多项研究指出，某些PIDs患儿更易发生卡介苗感染、重症结核病及非结核分枝杆菌重症感染。现就与分枝杆菌易感密切相关的主要PIDs进行概述，包括慢性肉芽肿病、严重联合免疫缺陷病、孟德尔遗传易感分枝杆菌病及高IgM综合征等，以期为临床医师早期识别此病提供理论基础。
其他文献
人胰高血糖素样肽1(glucagon-like peptide-1，GLP-1)是治疗2型糖尿病的主要药物，其长效性是一个重要指标。GLP-1化学合成工艺复杂、成本较高，因此通过基因工程获得重组长效GLP-1类似物成为目前的研究方向。此文对近年来通过基因工程获得重组长效GLP-1类似物的研究进行综述。
随着新型高危病毒的出现，使用野生型病毒株进行研究的传统方法显示出局限性，迫切需要一种新方法。体外构建假病毒具有安全稳定、宿主嗜性广等优点，已被广泛应用于中和抗体检测、抗原表位研究、病毒与宿主细胞间相互作用研究、抗病毒药物筛选等领域，是一种安全有效的研究手段。为了进一步评价疫苗、抗体、抗病毒药物的体内保护效果，建立便捷可靠的假病毒动物模型显得尤为重要。此文对假病毒的应用、假病毒动物模型的建立等方面做
2019年9月7—10日，国际肺癌研究会在巴塞罗那举办世界肺癌会议，全球多位肺癌研究人员和临床医生参会。此文介绍了会议上展示的5个重要研究成果。
结核分枝杆菌感染引起结核是世界公共卫生问题。人体的微生物菌群参与人类健康和疾病。微生物菌群在结核病中的临床重要性研究才刚刚起步，本综述介绍了微生物菌群与结核分枝杆菌感染的建立、病程发展和抗生素治疗的相关研究，研究表明：(1)微生物菌群影响分枝杆菌感染的建立；(2)幽门螺杆菌共同感染改变感染的易感性和活动性肺结核的进展；(3)微生物菌群通过调控宿主的营养、代谢和免疫状况影响结核病的进程；(4)接受过
出于安全性的考虑，喹诺酮类药物在儿童中的应用比较谨慎。目前大多数的观点认为儿童不应禁用喹诺酮类药物。在临床实际应用中，在充分评估风险和获益的情况下，针对重症感染、耐多药病原菌感染等可酌情使用。因此，现就氟喹诺酮类抗菌药物在儿科重症、耐药呼吸系统感染性疾病治疗中的应用、对关节和软骨的损害及安全性分析、药代动力学研究、在儿童中的耐药情况进行阐述，以期为儿童重症和耐药感染性疾病的治疗提供参考。
结核病(TB)是严重威胁儿童健康的重要疾病，世界卫生组织报道，2018年全球新发TB患者1 000万，死亡人数高达124万，其中儿童TB新发人数约为112万，死亡数约为17.3万。"发现、治疗所有病例以终止TB"的行动指出，有效的疫苗接种是对传染病最有效的控制措施。儿童TB由于临床症状不典型，早期诊断困难，导致治疗延误，因此早期疫苗接种对于预防儿童TB显得更为重要。然而目前全球广泛使用的唯一TB疫
对于新型冠状病毒肺炎重型和危重型病例的呼吸支持，儿童与成人既有相似，又有许多不同点。中华医学会儿科学分会急救学组和中华医学会急诊医学分会儿科学组，组织国内儿童重症专家结合成人呼吸支持方案，分析了儿童和成人策略的异同，提出针对儿童病理生理特点的有效的呼吸支持策略。其目的是让全国同道在临床实践有限的情况下，有一个相对适于儿童呼吸支持的治疗流程，从而降低儿童新型冠状病毒肺炎的病死率。
结核病目前仍是严重危害儿童健康的重要疾病，儿童结核病的早期发现和诊断仍面临诸多问题，如传统检测方法检出率低、漏诊率高，儿童咳痰困难、痰标本细菌载量低，肺外结核病诊断困难。因此，迫切需要发现新的结核病诊断标志物以建立快速敏感且高效的结核病诊断方法，而生物标志物则为我们指明了方向。现从转录组学、蛋白质组学、代谢组学和microRNA等4个方面，对儿童结核病新型生物标志物的应用研究进展进行阐述。
目前，儿童结核病仍是严重危害儿童身体健康的传染性疾病，抗结核治疗是其最主要的治疗方法。儿童抗结核治疗的疗程一般较长且需要多种药物联合应用，使得药物不良反应发生风险明显升高，因此儿科医师掌握抗结核药物不良反应及应对措施，对于儿童结核病的合理治疗具有重要意义。儿童抗结核治疗较常见的不良反应有抗结核药物性肝损伤、皮肤不良反应、胃肠道反应、药物热、球后神经炎。对于不良反应轻、可耐受的患儿，应对症处理并继续