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恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，由于淋巴系统全身性的分布特性，其临床表现有相当大的异质性。约75％的成人淋巴瘤患者首发症状表现为浅表淋巴结肿大[1]。以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤国内外罕见报道，常引起误诊而延误病情。现报道经病理确诊的1例以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤的临床资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床医生对该病的认识。