【摘 要】
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<正>特发性肺纤维化是一种病因未明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病.临床上以进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍和弥散功能降低为特征.最
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<正>特发性肺纤维化是一种病因未明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病.临床上以进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍和弥散功能降低为特征.最终发展为呼吸衰竭和右心衰竭.Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展较快,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合征.近年来发病率有明显上升趋势,越来越受到国内外学者的关注.本病是间质性肺疾病的代表性疾病,可发生于任何年龄,好发年龄40～70岁,男性略多于女性,预后不良.绝大多数
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