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目的探讨造血干细胞移植对重型先天性中性粒细胞缺乏症（SCN）的治疗效果。方法1例2岁7个月SCN患儿，经粒细胞集落刺激因子（G．CSF）治疗7个月无效后行HLA不全相合无关脐血移植，预处理采用BU／CY＋Flud方案[马利兰（BU）1．2mg／kg·次，每6h一次，连用4d；环磷酰胺（CY）60mg／（kg·d），连用2d；氟达拉滨（Flud）30mg／（m^2·d），连用4d。输入脐血有核细胞11．24×10^7／kg，CD34＋细胞6．41×10^5／