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目的探讨腹壁滑膜肉瘤的临床病理特征，提高对该病的认识和诊治水平。方法通过介绍本例及国内外已报道病例的临床与病理特征，分析该肿瘤的形态学特点、免疫组化特征及诊治要点。结果X线检查常发现瘤内钙化灶；病理形态上有不同程度的双相分化特征；免疫组织化学对波形蛋白（Vimentin）、角蛋白（Keratin）和上皮腺抗原（EMA）呈不同程度阳性反应。结论腹壁滑膜肉瘤是具有双相分化的软组织肉瘤，但因其发病部位特殊，容易误诊。