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成人肾上腺皮质癌是一种发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤,临床罕见,恶性程度高。其发病率女性高于男性,该病侵袭性强,进展迅速,预后差,通常在确诊时已有远处转移,患者的平均生存率大多低于3年。现就成人肾上腺皮质癌的流行病学、病因及发病机制、临床分期、病理特点、临床表现、实验室及影像学检查、治疗和预后予以综述。