目的探讨以孤立性头痛为主要表现的颅内静脉窦血栓形成(CVST)患者的临床特点及早期诊断。方法收集2012年1月至2016年12月在上海交通大学医学院附属苏州九龙医院住院的6例表现为孤立性头痛的CVST患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、D-二聚体水平、头颅CT及头颅对比增强磁共振静脉血管成像(CE-MRV)。结果 6例患者均为青年,其中男性5例,女性1例,以急性起病的头痛为单一临床表现,头痛程度均为中重度,呈持续性进行性加重,部位以额颞部和枕部居多,性质多为胀痛或搏动性疼痛。6例患者中4例D-二聚体水平升高,2例正常。5例患者起病时头颅CT平扫可见横窦密度增高,入院后所有患者经头颅MRI+CEMRV检查证实为CVST,受累静脉窦多为横窦、乙状窦。经抗凝治疗后6例患者头痛均缓解,预后良好。结论以孤立性头痛为主要表现的CVST患者极为少见,因此,对初发的进行性加重的孤立性头痛患者需在临床上引起重视,即使D-二聚体检测正常,仍需尽早行头颅MRI+CE-MRV检查以明确诊断,避免漏诊、误诊,此类患者早期诊治预后良好。