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脑膜血管周细胞瘤与其他软组织血管周细胞瘤的组织学特点相似,具有高复发及转移率,是一种罕见的颅内肿瘤,约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0.4%。1954年Begg和Garret报道了第一例原发性脑膜血管周细胞瘤,但多年以来,临床病理一直将其作为脑膜瘤的一个亚型(血管母细胞瘤型脑膜瘤)认识。本文阐述血管周细胞瘤的临床及病理改变,以助于该病的诊断及鉴别诊断。