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肥厚型心肌病是以不能解释的左心室肥大为特征、具有常染色体显性遗传特性的心肌疾病。梗阻性肥厚型心肌病患者因左室流出道存在梗阻，故症状明显，且更易出现恶性心律失常或心脏性猝死等严重事件，且尚无理想的治疗措施，目前以药物治疗、室间隔心肌酒精消融术、外科手术为主。现就心率慢而不能耐受药物治疗、具有心脏性猝死家族史且伴有晕厥、恶性心律失常的高危肥厚型心肌病患者的治疗做一综述。