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青年上肢远端肌萎缩症又称良性单肢肌萎缩症、Hirayama病,是发生在青少年时期的肌萎缩症,在日本及印度报道较多,国内相对较少[1,2].与肌萎缩侧索硬化不同,本症预后较好.近年来研究发现在屈颈情况下患者低位颈段及高位胸段脊髓后硬膜外腔增宽,脊髓向前受压变扁.国内未见相关的报道,现将本院遇到的三例报告如下,并对其临床特征及诊断标准加以回顾.