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HPS是一组以在骨髓或其他淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞并伴有吞噬自身血细胞行为为特点的综合征,临床表现为长期发热、肝脾大、血象受累、骨髓良性噬血细胞增多等。临床上多呈暴发性过程,病情进展迅速,如不及时治疗可迅速死亡。现对我院2005年5月至2008年9月入院的13例儿童HLH临床资料总结如下: