目的 探讨和分析喀左县5年出生缺陷情况,为政府部门制定和采取出生缺陷干预措施提供决策依据.方法 对2007-2011年,从妊娠满12周开始至生后＜1周岁的出生缺陷进行监测,按照《辽宁省出生缺陷监测方案》执行.结果 同期围产儿数16648例,出生缺陷272例,出生缺陷发生率163.38/万,呈逐年增长趋势.出生缺陷儿中围产儿死亡62例,死亡率3.74‰,占围产儿死亡24.8％；婴儿死亡26例,死亡率1.58‰,占婴儿死亡18.98％.出生缺陷前五位为:首位先天性心脏病76例,发生率45.65/万；第二位神经管畸形50例,发生率30.03/万；第三位总唇裂35例,发生率21.02/万；第四位多或并指(趾)19例,发生率11.41/万；第五位脑积水18例,发生率10.81/万.乡村畸形发生率明显高于城镇,男性高于女性.母龄＜20岁和≥35岁年龄段为出生缺陷高发年龄.结论 出生缺陷干预工作重点在农村,应加强优生优育知识的宣教,提高产前筛查和产前诊断技术,积极采取宫内治疗手段,降低出生缺陷发生率,提高出生人口素质,进一步降低婴儿死亡率.