【摘 要】
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目的 总结输血依赖型非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)患者的临床特点及转归.方法 收集2013年12月至2017年1月就诊于中国贫血东部协作组各医院的124例TD-NSAA患者临床资料,分析临床表现、输血频率、实验室检查结果、并发症、转归及相关因素.结果 共纳入124例TD-NSAA,中位病程38(3～363)个月,中位年龄32(3～80)岁.常见并发症有肝肾功能损害(42例,33.9.％)、糖尿病或糖耐量异常(24例,19.3％)、严重感染(29例,23.4％)、铁超负荷(53/101,52.5％)
【机 构】
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上海市第六人民医院南院奉贤区中心医院血液科,上海201400;南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科,江苏南京210029;南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科,江苏南京210029;南
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目的 总结输血依赖型非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)患者的临床特点及转归.方法 收集2013年12月至2017年1月就诊于中国贫血东部协作组各医院的124例TD-NSAA患者临床资料,分析临床表现、输血频率、实验室检查结果、并发症、转归及相关因素.结果 共纳入124例TD-NSAA,中位病程38(3～363)个月,中位年龄32(3～80)岁.常见并发症有肝肾功能损害(42例,33.9.％)、糖尿病或糖耐量异常(24例,19.3％)、严重感染(29例,23.4％)、铁超负荷(53/101,52.5％).环孢菌素(CsA)治疗119例,23例有效(19.3％);抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)联合CsA治疗30例,17例有效(56.7％)(P＜0.001).57例进展为SAA(46.0％),中位进展时间24(3～216)个月.中性粒细胞绝对值＜0.5x109/L、严重感染和铁超负荷是SAA进展的危险因素(P=0.022,P=0.025,P=0.001).转变为阵发性睡眠性血红蛋白尿症11例、骨髓增生异常综合征2例、急性髓系白血病1例,10例死亡(8.1％).结论 TD-NSAA患者病程迁延,易并发重要脏器功能损伤和疾病进展;CsA治疗效果欠佳,ATG联合CsA强化免疫抑制治疗可能改善预后,值得探索.
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