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乳糜泻是一种自身免疫性疾病.由对小麦、黑麦和大麦中的麸质发生持久不耐所致。存在乳糜泻遗传易感性的个体会发生近端小肠慢性炎症、固有层和上皮内淋巴细胞浸润以及隐窝增生和绒毛萎缩。大多数乳糜泻患者遵循无麸质饮食(GFD)后,其临床症状和组织病理学均有所改善。难治性乳糜泻(RCD)是乳糜泻的一种罕见并发症,患者严格执行GFD但症状仍持续或复发:RCD患者预后差,可能死于严重吸收不良或发展为肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)。