目的:探讨肝胆管囊腺瘤及肝胆管囊腺癌的临床特征、诊断及治疗方法。方法:回顾性分析中国医科大学附属第一医院2009年1月至2016年3月收治的7例肝胆管囊腺瘤及3例肝胆管囊腺癌病例。结果:其中男性3例(肝胆管囊腺瘤2例,肝胆管囊腺癌1例),女性7例(肝胆管囊腺癌2例,肝胆管囊腺瘤5例)。肝胆管囊腺瘤患者共7例,其中男性2例,女性5例,平均年龄42.7岁;无明显特异性症状,患者往往于体检中偶然发现,或因瘤体本身较大引发压迫症状、触及腹部包块而入院检查发现病灶。7例患者均行CA19-9检查,3人指标升高,4人在正常范围。AFP未见明显异常。术中所见均为囊性病变,囊内壁多光滑,肿物大小不均,并伴有分隔。肝胆管囊腺癌患者共3例,其中男性1例,女性2例,平均年龄53.7岁;病人多以腹胀为主诉来诊,无其他明显症状;行CA19-9检查均未见异常;AFP未见明显异常。术中所见均为囊性病变,癌肿体积大,囊壁内有多发菜花样赘生物。所有患者均手术切除,其中8例已随访,均无复发及转移。结论:肝胆管囊腺瘤及囊腺癌为肝脏罕见囊性肿瘤,缺乏特异性自觉症状,早期诊断困难,临床误诊率高,增强CT检查有助于明确诊断,最终确诊仍有赖于病理诊断。手术切除可获得较好的治疗效果。