先天性肌部室间隔室壁瘤一例

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患儿男,2岁,因活动后气喘4个月到我院就诊.患儿入院前4个月无明显诱因出现活动后气喘,体检发现心脏杂音,当地超声心动图发现左室大,转北京诊治.患儿平素体健,无反复呼吸道感染病史,无心血管疾病其他自觉症状,无心脏病家族史.体格检查:体重14 kg,脉搏96次/min,血压100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),血氧饱和度100%,无特殊面容,无青紫和水肿,生长发育正常,双肺无异常,心前区无隆起,无震颤,心率96次/min,律齐,S1稍钝,胸骨左缘闻及3/6收缩中期杂音,较柔和,传导不明显.肝脾不大,末梢脉搏正常.实验室检查:血生化指标正常,心电图示窦性心律,心电轴左偏(-30°),左室肥厚,完全性左束支传导阻滞,Ⅱ、Ⅲ、AVF、V3~V6导联ST段下移0.075~0.1 mV,无异常Q波.胸部X光片示心影不大,肺血正常.超声心动图示左室扩大,舒张末内径48 mm,室间隔中、下段变薄,呈瘤样凸向右室,造成右室流出道狭窄,压差约26 mm Hg,瘤样膨出局部呈矛盾运动,顶部厚度2.5 mm,其余室间隔厚度4.4 mm,左室后壁厚度4.4 mm,左室射血分数50%。

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