【摘 要】
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色素血管性斑痣性错构瘤病（phacomatosis pigmentovascularis, PPV）是一种罕见疾病，以色素痣伴血管畸形为特征的一组疾病。本病发病机制尚不明确，研究发现其发生与GNAQ及GNA11基因体细胞突变相关。2002年Happle提出了经典分类方法，2003年Torrelo等提出了第五型，2005年Happle等提出新的PPV分类方法。临床上，血管畸形中最常见的是葡萄酒色斑（
【基金项目】
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内蒙古自治区自然科学基金面上项目（2020MS08112）； 北京市自然科学基金（7222058）；
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色素血管性斑痣性错构瘤病（phacomatosis pigmentovascularis, PPV）是一种罕见疾病，以色素痣伴血管畸形为特征的一组疾病。本病发病机制尚不明确，研究发现其发生与GNAQ及GNA11基因体细胞突变相关。2002年Happle提出了经典分类方法，2003年Torrelo等提出了第五型，2005年Happle等提出新的PPV分类方法。临床上，血管畸形中最常见的是葡萄酒色斑（鲜红斑痣）,色素异常性疾病表现为异位蒙古斑、伊藤痣、太田痣、贫血痣等。根据皮损及辅助检查诊断明确后，是否治疗取决于其皮肤外表现，皮肤表现可通过脉冲染料激光及调Q开关激光改善，如合并皮肤外表现，其治疗是一个长期复杂的过程，需多学科联合管理，目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展，基因靶向治疗是一种新的选择。
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