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腭部恶性周围神经鞘膜瘤（palatal malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种少见的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,其发生大多与神经干及神经纤维瘤有关,由于形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大,发病率较低,是软组织肿瘤中最难诊断的恶性肿瘤之一。我科2010—09收治1例，现报告如下。