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雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)临床较少见,发病率为出生男孩的1/64 000~1/20 000[1],在新的分类中属性激素功能异常.临床根据患者体征,将AIS患者分为无男性化表现的完全型(complete AIS,CAIS)和有男性化表现的不完全型(incomplete AIS,IAIS)两类.因发病率低,临床诊治有一定的局限和困难.现将我院1990年3月至2004年8月收治的临床资料完整的11例IAIS报告如下.