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1961年,Dalla Volta等最先描述致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD);1977年,Fontaine等发现ARVD的特征;1995年,WHO和国际心肌病学协会(ISFC)统一将其命名为致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),首次正式将ARVC与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和未分类心肌病一起并列为5种原发性心肌