目的:探讨肝内胆管乳头状瘤(Intrahepatic biliary papillomatosis,IHBP)的临床病理特征、影像学表现。方法 :回顾性分析5例经手术病理证实的IHBP患者的临床病理特征及影像学表现,并结合文献进行分析和讨论。结果:5例IHBP患者中2例表现为间歇性黄疸、1例腹痛伴发热、1例左腰背部酸痛,1例体检时发现。影像学特点:5例均发现全胆管树系统扩张,胆总管下段无明确占位或结石,受累肝内胆管相对比另一肝叶胆管或胆总管不成比例的扩张,受累肝内胆管呈"瘤样"扩张,扩张的肝内胆管出现乳头状或长条状肿块影,MRCP示扩张胆管内多发乳头状及条状充盈缺损,3例位于右肝内胆管、2例位于左肝内胆管,肿块直径约0.3~2.5 cm,于CT平扫呈等或稍低密度,MR T1WI表现为等或稍低信号,T2WI上多呈等高信号,DWI上呈乳头状及条状高信号,增强扫描肿块呈轻度强化。结论:IHBP的影像学表现有一定的特征性,尤其MRCP、DWI及动态增强检查,熟悉该病的特征性影像学表现有助于对IHBP诊断及鉴别诊断。