【摘 要】
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目的探讨他克莫司(TAC)治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效。方法选择2010年1月至2013年12月在南京军区南京总医院儿科住院的难治性肾病综合征患儿191例，其中激素依赖型101例、激素耐药型73例、频繁复发型17例。每例患儿均使用TAC，在用药过程中监测TAC血药浓度，并根据不同情况减量使用糖皮质激素及停用相关其他免疫抑制剂。分别于治疗前和治疗4周、8周观察相关临床和实验室检测指标的变化。结
【机 构】
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210002 南京大学医学院临床学院儿科，南京军区南京总医院（现在扬州大学医学院附属泰州第二人民医院儿科）,210002 南京大学医学院临床学院儿科，南京军区南京总医院,210002 南京大学医学院临
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目的探讨他克莫司(TAC)治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效。
方法选择2010年1月至2013年12月在南京军区南京总医院儿科住院的难治性肾病综合征患儿191例，其中激素依赖型101例、激素耐药型73例、频繁复发型17例。每例患儿均使用TAC，在用药过程中监测TAC血药浓度，并根据不同情况减量使用糖皮质激素及停用相关其他免疫抑制剂。分别于治疗前和治疗4周、8周观察相关临床和实验室检测指标的变化。
结果191例患儿经TAC治疗8周后总缓解率达86.9%(166/191例)，最早显效时间6 d，治疗后血浆清蛋白、血脂等临床生化指标明显改善，差异均有统计学意义(P均<0.01)，蛋白尿明显减轻(t＝20.14，P<0.01)。191例中有115例行肾活检，其中微小病变型(MCN)疗效最好，缓解率达90.5%(19/21例)，其次为系膜增生性肾小球肾炎(MsPGS)，缓解率达87.7%(57/65例)，局灶节段性硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)也有不同程度缓解。本组病例有32例测定TAC药物代谢基因型P450Cyp3A5，3/3型和1/3型合并在一起总缓解率为75.0%(21/28例)，而4例1/1型治疗4周无一例缓解。本组病例治疗过程中不良反应较少，多为轻微消化道症状、一过性肾功能损害、血糖异常、头痛、烦躁及肢体疼痛等，不影响治疗进程。
结论针对儿童难治性肾病综合征的治疗，TAC是一种不良反应少、有临床疗效的强效免疫抑制剂，有着良好的应用前景。
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