【摘 要】
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目的:分析血管性血友病(vWD)的特点,探讨其临床诊断和治疗的影响因素.方法:收集86例vWD患者的病史和实验结果,对不同亚型患者的指标进行比较,并对患者贫血、出血表现及治疗需
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓及止血中心 天津,300020
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目的:分析血管性血友病(vWD)的特点,探讨其临床诊断和治疗的影响因素.方法:收集86例vWD患者的病史和实验结果,对不同亚型患者的指标进行比较,并对患者贫血、出血表现及治疗需要的影响因素进行相关性分析.结果:86例vWD患者中,41例诊断为3型vWD,其余45例为未分型vWD.3型vWD患者的因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)和瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)显著低于未分型患者(均P＜0.05).鼻出血难止是患者并发贫血的独立性因素(R=3.22,P＜0.05).vWF抗原水平(vWF∶Ag)和FⅧ∶C与患者的临床出血积分呈显著负相关(R=-0.38,P＜0.01;R=-0.26,P＜0.05),接受替代治疗的患者vWF∶Ag和RIPA水平均显著低于未接受替代治疗患者(0.01∶0.06,P=0.026;0.085∶0.275,P=0.034).结论:临床上3型vWD的比例较高提示需要更为完善的诊断策略和手段,鼻出血的防治对于减少vWD患者并发贫血可能有重要的意义,vWF∶Ag和RIPA的显著低下对临床给予vWF替代治疗可能有重要的指示作用.
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