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原发性小血管炎是一类系统性疾病,可累及多种器官,临床表现多种多样,常造成误诊、误治.近年来由于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试的引入,原发性小血管炎越来越受到医学界的重视.现就两种常见的原发性小血管炎韦格内肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)作一综述.