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目的探讨肺部炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床特点、治疗,提高该病的诊疗水平。方法收集安徽省儿童医院2012~2016年收治的4例IMT患儿的临床资料,回顾总结IMT的临床病理特点及治疗。结果男性患儿2例、女性2例,年龄1~7岁,发生部位为右中下肺1例、左下肺1例、气管隆突1例、右上肺部广泛病变1例。临床症状主要以难以控制的咳嗽、发热等临床表现。病理学检查可见胶原性基质中呈束状排列的梭形细胞伴淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。免疫组化显示梭形细胞表达波形蛋白Vim（4/4）,部分表达平滑肌肌动蛋白SMA（2