论文部分内容阅读
遗传性因子VII缺乏症三例
【机 构】
：
青岛医学院附属医院,青岛医学院附属医院,青岛医学院附属医院,青岛医学院附属医院
【出 处】
：
中华血液学杂志
【发表日期】
：
1989年10期
其他文献
以HA方案治疗急性非淋巴细胞白血病（急非淋）34例，完全缓解率67.74%、认为本方案具有奏效快，缓解率较高的特点。
报道2例具有20q-异常的骨髓增生异常综合征患者。运用FdU同步化染色体技术对患者的骨髓CFU-GM和BFU-E集落细胞进行核型分析，发现20q-累及粒单和红系祖细胞，表明为克隆性干细胞疾病。对FdU同步化的方法和原理作了介绍。
应用液体培养法，对35例骨髓增生异常综合征（MDS）病人骨髓成纤维细胞（CFU-F）进行培养，发现5例CFU-F无集落生长，19例CFU-F减少或明显减少，仅有11例CFU-F正常，表明约68.6%病人造血微环境存在异常。这种异常与其红系祖细胞异常无相关性，与病人的病情变化及预后也无密切关系。
采用单克隆抗体和免疫荧光技术，测定17例骨髓增生异常综合症（MDS）外周血淋巴细胞亚群，结果T1、T4、T8平均百分比分别为64.7±5.9%、38.5±8.8%、36.7±9.7%。T4平均百分比和绝对值较对照组显著降低。T4 /T8比率降低甚至在某些MDS中倒置。表明MDS中淋巴细胞亚群分布异常。
本文报告72例白血病剖检病例，16例合并深部霉菌病，占22.2%，霉菌败血病6例，其中毛霉菌败血症4例，曲菌败血症2例；肺霉菌病10例，其中3例为毛霉菌，7例为曲菌。说明毛霉菌易致败血症，曲菌易致肺霉菌病。
当以低浓度的组织凝血活酶激活血浆凝固时，因子Ⅸ缺陷血浆的凝血酶活性生成明显依赖于因子Ⅸ的存在。因子Ⅷ在因子Ⅸ的活化反应中表现出强制性因子特征，因为在适当因子Ⅸ浓度存在下，血浆凝血酶活性生成仍然依赖于因子Ⅸ。结论认为，依赖因子Ⅸ的外源凝血反应过程是生理凝血途径之一，当低浓度的组织凝血活酶存在时，这条途径开始发挥作用。