【摘 要】
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目的 了解发展为明确自身免疫性疾病的未分化结缔组织病(UCTD)的临床特点.方法 随机选取1105份住院病例,其中系统性红斑狼疮(SLE)751例、系统性硬化症(SSc)63例、多发性肌炎/
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目的 了解发展为明确自身免疫性疾病的未分化结缔组织病(UCTD)的临床特点.方法 随机选取1105份住院病例,其中系统性红斑狼疮(SLE)751例、系统性硬化症(SSc)63例、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)103例,干燥综合征(pSS)159例,重叠综合征29例.对发病时符合UCTD患者的临床特点及免疫学指标进行分析.结果 75例SLE、27例SSc、15例PM/DM、26例pSS和2例重叠综合征患者,共176例是由UCTD经过平均2～5年发展而来.发展为SLE的患者在发病时以关节痛或关节炎最为常见,分别为56%(42/75)和28%(21/75),抗核抗体阳性率为58.7%(44/75);发展为SSc的患者中,85.2%(23/27)以雷诺现象为首发症状;发展为PM/DM的患者以皮疹或颜面浮肿为主要表现分别占40%(6/15)和33.3%(5/15);而发展为pSS的患者则以口干或眼干为常见的表现,占53.8%(14/26).结论 UCTD可发展为明确的自身免疫性疾病/弥漫性结缔组织病,包括SLE、SSc、pSS、PM/DM及重叠综合征.UCTD的转归与发病时的临床特点有关.
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